Spina Bifida Occulta i Otvorena špina Bifida - Vodič za pacijente
Uvod u Spina Bifida
Spina bifida je definirana kao bilo koji abnormalni razvoj kostiju kralježnice koji pokazuje tipičan uzorak, sa ili bez uključivanja mozga, živaca ili prekrivanja živaca (meninga). To je najčešća kongenitalna abnormalnost kralježnice. Izraz spina bifida obuhvaća niz malformacija koje uvijek uključuju deformitete određenih dijelova kralježaka, spinoznog procesa i vertebralnog luka. Neki su taj postupak opisali kao neuspjeh tih kostiju tijekom ranog razvoja fetusa.
Najčešće mjesta su donja torakalna, lumbalna i sakralna kralježnica. Uzrok ove prirođene malformacije nije dobro shvaćen. Podaci sugeriraju da genetski faktori igraju pretežnu ulogu, ali prehrambeni i okolišni čimbenici također mogu pridonijeti razvoju spina bifida.
Klasifikacija
Spina bifida se dijeli na dvije kategorije: spina bifida occulta i otvorena spina bifida. Ove se podvrste razlikuju po odsustvu ili prisutnosti živaca, tekućini koja okružuje živce (CSF) i okovima koji su uključeni unutar deformiteta. Vidi tablicu 1.
Tablica 1. Vrste spina Bifida
| Tip | Opis | Učestalost | Primjeri |
| Spina bifida occulta |
| Relativno uobičajeni (5-10% opće populacije) | Slika 1 |
| Otvorena spina bifida |
| Oko 10% svih bolesnika sa spina bifida | Slike 2 i 3 |
Dijagnoza
| Budući da se na koži nema otvora, spina bifida occulta može se vidjeti samo na rendgenu ili MRI. Određeni klinički nalazi poput potapanja kože ili dlakavog flastera na dnu kralježnice mogu pokrenuti daljnje pretrage od strane liječnika. U tim se situacijama mogu vidjeti osnovne abnormalnosti spinalnog živca. Postoje neuvjerljivi dokazi da je ova vrsta deformiteta povezana s bolovima u leđima, skoliozom ili mokrenjem u noćnom krevetu. Velika studija pokazala je da kod pacijenata koji se nisu žalili na bolove u leđima, gotovo 20% imalo je nekompliciranu spina bifida occulta. Ako imate abnormalnost na rendgenu, to ne znači uvijek da vam to uzrokuje bol. |
| Dijagnoza otvorene spina bifide obično se postavlja prilikom rođenja ili tijekom prenatalnog ultrazvučnog pregleda. Na nju otpada oko 10% svih bolesnika sa spina bifidom. Može biti masa izvan tijela u podnožju kralježnice koja sadrži živce (mijelomeningocele) ili živci mogu izostati u masi (meningocele). Obično je deformitet prekriven tankom membranom (spina bifida cystica), ili može biti otvoren prema okolini (spina bifida aperta) i vidi se drenaža spinalne tekućine. |
|
|
|
liječenje
Ne postoji specifičan tretman okultne spina bifide ako je nenormalnost ograničena na kost. Obično se ovi deformiteti nalaze kod posljednjeg lumbalnog kralješka (L5) ili kod prvih sakralnih kralježaka (S1). Međutim, deformiteti kralježnice mogu dovesti do degenerativnih promjena kasnije u životu koje mogu zahtijevati intervenciju.
Otvorena spina bifida i temeljne abnormalnosti kralježnice povezane s okultnom spina bifidom tretiraju neurokirurzi. Cilj operacije je očuvanje živaca, vraćanje normalne anatomije i zatvaranje oštećenja. Ova delikatna operacija pažljivo se izvodi uz povećanje, dok se koriste posebni monitori koji pomažu u prepoznavanju živaca. Kirurgija će pomoći smanjiti rizik od infekcije (meningitis) i smanjiti progresiju dugoročne invalidnosti.
| Razmatranja o pacijentima i njihovim obiteljima Dijagnoza spina bifida može biti pogubna za roditelje ove djece. Uloga neurokirurga ne uključuje samo operativno upravljanje već i edukaciju. Djeca rođena s mijelomeningocelom (slika 2) imaju 90% šanse za preživljavanje. Nadalje, imaju 80% šanse za normalnu inteligenciju i oko 85% šanse da hodaju sa ili bez pomoći. Dugoročni problemi uključuju: kratak rast, nedostatak razvoja nogu, skoliozu i poteškoće u crijevima i mjehuru. |
Postoje mnogi drugi uvjeti usko povezani s otvorenom spina bifidom. Otprilike 80 do 90% pacijenata razviti će hidrocefalus (povećanje veličine prostora ispunjenih tekućinom u mozgu). To se može učinkovito tretirati primjenom šanta (plastične cijevi ispod kože od mozga do trbuha) u ranim fazama razvoja. Djeca mogu imati i mnoge druge nepravilnosti u cijelom tijelu, koje se moraju prepoznati. Nekoliko medicinskih i kirurških specijalnosti doprinijet će cjelokupnoj skrbi o ovoj djeci tijekom cijelog života. Važno je održavati mrežu podrške, ne samo za pacijenta, već i za obitelj, kako bi se osigurali optimalni ishodi za sve bolesnike sa spina bifidom.
Za više informacija posjetite Spina Bifida Association of America na www.sbaa.org
