Chordoma je najčešći zloćudni karcinom primarne kosti u kralježnici odraslih

Chordoma je rijedak i sporo rastući oblik raka kostiju koji se može razviti u bazi lubanje i / ili na bilo kojoj razini kičmenog stuba - cervikalnog, torakalnog, lumbalnog, križnog ili krtica (repne kosti). Ovaj se članak usredotočuje na tumore chordoma koji utječu na kosti u kralježnici.

Otprilike 300 ljudi u Sjedinjenim Državama dijagnosticira se chordoma svake godine. Incidencija se procjenjuje na oko 1 slučaj na svaki milijun ljudi u godini. Ova vrsta koštanog tumora predstavlja oko 3 posto svih karcinoma kostiju i oko 20 posto primarnih tumora kralježnice. Primarno znači da se tumor razvio u kralježnici i da se nije proširio na drugo mjesto u tijelu. Karcinomi koji se šire na druge organe nazivaju se metastatskim (npr. Metastatski karcinom kralježnice).

Što je chordoma?

Kordomi su najčešći koštani tumor koji se nalazi u križnici (nalazi se između kukova). U stvari, otprilike polovica svih akordova razvija se u križnici. Gotovo jedna trećina razvija se u dnu lubanje. Kordomi također mogu nastati iz vratne (vratne), torakalne (srednje leđne) i / ili lumbalne (donje leđne) kralježnice.

Kordomi su najčešći koštani tumor koji se nalazi u križnici (nalazi se između kukova). Izvor fotografija: 123RF.com.

Postoje tri vrste kordoma:

1. Konvencionalni ili klasični
2. Chondroid (najmanje agresivan; može uključivati ​​hrskavicu)
3. Dedijerentiran (najagresivniji; nalikuje sarkomu, raku koji utječe na kosti i meka tkiva)

Dediferencirani tumori kordoma najvjerojatnije će metastazirati (širiti se). Bilo gdje od 20 do 40 posto kralježnice kralježnice metastazira u druga područja tijela, poput pluća i / ili jetre.

Nalazi se da se akordomi razvijaju kod ljudi svih dobnih skupina, premda se kordomi kralježnice javljaju kasnije u odraslom životu. Muškarci ovaj rak kostiju razvijaju brže od žena.

Što uzrokuje Chordoma?

Čini se da se velika većina akordoma razvija bez razloga ili očitog uzroka. Znanstvenici vjeruju da su kordomi povezani s promjenama T gena, koje mogu biti naslijeđene i kod ljudi koji nemaju obiteljsku anamnezu.

Evo kako je T gen povezan s kordomom: T gen je važan za stvaranje brahureje, proteina neophodnog za rast kralježnice u embrija. Brachyury pomaže razvijati šipkovu potpornu strukturu nazvanu notochord, koja je prethodnica kralježničnom stupu. Notohord nestaje i zamjenjuje ga kralježnica prije rođenja, ali neke stanice notokorda mogu ostati u kralježnici ili lubanji. Te se stanice mogu početi brzo razmnožavati i napadati kralježničnu kost, što na kraju rezultira tumorom chordoma.

Umnožavanje i povećana aktivnost T gena stvara višak proteina brachyury, ali istraživači ne razumiju u potpunosti kako prekomjerna količina proteina brachyury doprinosi kordomima. Također, mnogi ljudi s kordomom nemaju mutacije T gena, tako da treba učiniti više posla kako bi se jasno razumio uzrok raka kralježnice.

Simptomi spinalne horde

Bol i neurološki simptomi, uključujući utrnulost i / ili slabost u vratu, leđima, rukama i / ili nogama najčešći su simptomi kralježnice kralježnice. Međutim, mnogi pacijenti sa sakralnom kordomom imaju vrlo malo ili nikakvih simptoma u ranim fazama bolesti, osim lokalne boli. Ovisno o mjestu kordoma u kralježnici, koštani tumor može komprimirati spinalne živce ili leđnu moždinu. Može se komprimirati i na druge organe na tkivima izvan kralježnice, poput ždrijela ili rektuma.

Simptomi povezani sa cervikalnim hormonom:

• Bol u vratu
• Slabost ili ukočenost u rukama
• Hripavost glasa
• Poteškoće s gutanjem
• Glavobolja
• Dvostruko viđenje

Simptomi povezani s lumbalnim ili sakralnim akordom:

• Bol u donjem dijelu leđa ili u repnoj kosti
• Slabost i / ili ukočenost u nogama
• Gubitak kontrole mjehura i crijeva
• Masa na donjem dijelu leđa ili potkoljenice koja je nježna na dodir.

Sakralni tumori kostiju ne uzrokuju simptome, a prisutnost kvržice često je prvi znak sakralnog akordoma.

Kako se dijagnosticira kralježnica kralježnice

Vaš liječnik može naručiti rendgenske snimke, CT snimke, skeniranje kostiju ili MRI kako bi se identificirao tumor kralježnice i utvrdio njegova veličina, mjesto i ostale važne karakteristike. Biopsija je potrebna kako bi se potvrdilo da li je tumor chordoma.

Dvije metode biopsije kosti:

• Tijekom biopsije iglom liječnik izvadi mali uzorak tumora chordoma pomoću šuplje igle. Postupak se obično izvodi s lokalnim anestetikom (otrcavajućim sredstvom), iako je možda potrebno nekoliko sumračnih sedacija ili opće anestezije.

• Kada je potreban veliki uzorak tumora, može se izvršiti kirurška biopsija . Pod općom anestezijom, u bolničkom ili ambulantnom okruženju, uzorci tumora uzimaju se tijekom kirurškog zahvata.

• Biopsija igala općenito je poželjna s obzirom da je manje invazivna i bolje podnosi pacijent. Pored toga, mjesto i trakt biopsije mogu biti izvor širenja ili recidiva. Često se planira kao dio kirurške margine prilikom planiranja ekscizije tumora širokog ruba en bloc. Kao rezultat, treba izbjegavati biopsiju kroz usta ili rektum jer će biti potrebno žrtvovanje vitalnih tkiva kako bi se postigla široka ekscizija. Srednji ili paramedijanski posteriorni pristup općenito je poželjan, a trakt mora biti jasno označen kako bi se omogućilo ekscizija biopsije trakta tijekom ekscizije tumora.

Zaključak

Dijagnoza chordoma uključuje pažljiv pregled vaše povijesti bolesti, a uključuje dubinski fizički i neurološki pregled. Zajedno s rezultatima laboratorijskih testova (npr. Krvi), slikovnim studijama i nalazima biopsije, liječnik može potvrditi dijagnozu. Sljedeći korak obično uključuje raspravu među članovima vašeg liječničkog tima koji vas uključuje. Zajedno je osmišljen prilagođeni plan liječenja koji uključuje upravljanje vašim simptomima tijekom različitih faza skrbi.

Pogledajte izvore

Američko društvo protiv raka. Što je rak kostiju? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Zadnji pregled 21. ožujka 2014. Ažurirano 21. siječnja 2016. Pristupljeno 27. siječnja 2017.

Zaklada Chordoma. Razumijevanje Chordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Recenzirano 1. ožujka 2012. Pristupljeno 27. siječnja 2017.

Nacionalni zavod za zdravstvo Nacionalna medicinska knjižnica SAD-a. Kordoa. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Pregledano svibnja 2015. Objavljeno 24. siječnja 2017. Pristupljeno 27. siječnja 2016.

Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje. Kordoa. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Objavljeno 2014. Pristupljeno 27. siječnja 2017.