Chiari malformacija: osnovni pregled

Što je Chiari malformacija?

Chiari malformacija je stanje zbog kojeg se tkivo mozga taloži u spinalnom kanalu. Razvija se tamo gdje vam se nalaze lubanja i vrat (vratna kralježnica); kada je dio lubanje ili premalen ili se propada, dio mozga se može smjestiti u foramen magnum. Foramen magnum je veliki otvor na dnu vaše lubanje. Nervi iz mozga prolaze kroz njega i u spinalni kanal, spajajući leđnu moždinu.

Chiari malformacija je stanje zbog kojeg se tkivo mozga taloži u spinalnom kanalu. Izvor fotografija: 123RF.com.

Mozak se ne bi trebao pritiskati kroz foramen magnum; tamo bi trebali biti samo živci. Ako mozak pritisne u foramen magnum, to je Chiarijeva malformacija.

Možete predstaviti Chiarijevu malformaciju razmišljajući o lijevku. Foramen magnum je mršavi dio na dnu, a iznad toga mozak bi trebao odmarati. Ipak, s Chiarijevom malformacijom mozak ulazi u mršavi dio lijevka.

uzroci

Chiari malformacija može biti uzrokovana strukturnim problemom s mozgom, lubanjom ili spinalnim kanalom. Ti strukturni problemi mogu biti prisutni pri rođenju - to su urođena oštećenja. Chiari-jeva malformacija uzrokovana strukturnim oštećenjima također se naziva primarna Chiari-jeva malformacija; nije uzrokovano bilo kojim drugim stanjem.

Sekundarne malformacije Chiarija uzrokuju nešto drugo - najčešće operacijom. To je vrlo rijetko, ali moguće je razviti Chiari-ovu malformaciju nakon operacije koja je uklonila tumor na području lubanje / vrata. Kirurg može ukloniti previše kostiju zajedno s tumorom, omogućujući mozgu da se naseli u foramen magnum.

Također je moguće razviti ozbiljniju Chiarijevu malformaciju nakon operacije kako bi se ispravila primarna Chiari-jeva malformacija. Tijekom dekompresije stražnje fose, kirurg može ukloniti previše kostiju, omogućujući mozgu da se još više naseli u kralježničnom kanalu. Opet: ovo je vrlo rijetko, ali moguća je komplikacija Chiarijeve operacije malformacije, koju biste trebali pregledati kod svog kirurga.

vrste

Postoje četiri vrste Chiarijevih malformacija, kategoriziranih po tome koliko mozga strši u kralježnični kanal.

• Tip I: Ovo je odrasla verzija Chiarijeve malformacije, a ujedno je i najčešća. Obično se prvi put primjećuje tijekom adolescencije ili odrasle dobi, a često se otkriva tijekom pregleda zbog nečeg drugog - većina ljudi ne shvaća da ima Chiari malformaciju, osim ako su simptomi prilično ozbiljni.
  
  Kod Chiarijeve malformacije tipa I, dio mozga se taloži u foramen magnum - moždani tonzili, tačnije, dio je koji ide u foramen magnum.
  
• Tip II: Ovo je jedna od dječjih verzija Chiarijeve malformacije. Više moždanog tkiva gura se kroz foramen magnum kod tipa II: mozak mozga i dio moždanog debla strše. Budući da više tkiva strši, simptomi su jači kod tipa II nego kod tipa I.
  
  Također, tip II uvijek uključuje mijelomeningocele, oblik spina bifida. Uz mijelomeningocelu kralježnice i kralježnični kanal se ne zatvaraju ispravno prije rođenja, tako da leđna moždina nije zaštićena.
  
  Tip II naziva se Arnold-Chiari malformacija.
  
• Tip III: Ovo je također oblik koji utječe na djecu, a teži je od tipa I ili II. U njemu se značajan dio mozga - mozak - i mozak guraju sve do foramen magnuma i do spinalnog kanala.
  
• Tip IV: Ovo je najteži oblik Chiarijeve malformacije. Kod tipa IV, mozak se ne razvija onako kako bi trebao.

simptomi

Chiarijeva malformacija može poremetiti protok cerebrospinalne tekućine (CSF). CSF je potreban za zaštitu vašeg mozga i leđne moždine, a ako ne može normalno teći, tada je vašem mozgu i leđnoj moždini teže slati i primati živčane poruke.

Tlak uzrokovan dijelovima mozga koji se probija kroz foramen magnum također može uzrokovati živčane probleme.

Kao što možete reći, većina Chiarijevih simptoma malformacije odnosi se na neurološke probleme. Simptomi se razlikuju ovisno o vrsti i težini, ali najčešći simptom je glavobolja . Osobe s Chiarijevom malformacijom uglavnom imaju glavobolju u okcipitalnoj regiji mozga; to je stražnji dio glave, tamo gdje se lubanja spaja s vratnom kralježnicom (vratom). Ove glavobolje uglavnom se pojačavaju određenim položajima i radnjama, uključujući naginjanje glave natrag i kašalj.

Neki drugi tipični simptomi uključuju:

• slabost
• problemi s ravnotežom
• poteškoće s finim motoričkim sposobnostima (npr. pisanje)
• vrtoglavica
• pitanja vizije
• problemi s gutanjem

Kod nekih bolesnika simptomi se mogu pojaviti i nestati jer su ovisni o tome koliko je CSF prikupio.

Pacijenti s Chiarijevom malformacijom tipa I možda nemaju simptome - sve ovisi o težini stanja.

Dijagnoza

Najbolji način dijagnosticiranja Chiarijeve malformacije je test magnetskom rezonancom - MRI. MRI će liječniku pokazati različite dijelove vašeg mozga, lubanje, leđne moždine i kralježničnog kanala; moći će vidjeti bilo koje nepravilnosti koje bi mogle ukazivati ​​na Chiarijeve malformacije.

liječenje

Preporučeni tretman ovisi o težini Chiarijeve malformacije. Kao što je već spomenuto, moguće je imati Chiarijevu malformaciju i bez ikakvih simptoma - tada vam neće trebati liječenje.

Ako imate bol, liječnik može predložiti razne lijekove protiv bolova koji će vam pomoći u kontroli boli. Možda ćete trebati uzeti nesteroidni protuupalni (NSAID), lijek koji djeluje na smanjenje upale kao način za smanjenje boli. Ili će vam možda trebati analgetik - sredstvo protiv bolova. I NSAID i analgetici dolaze u količini recepta i na recept - vaš liječnik će raditi s vama kako bi pronašao najbolje lijekove za vašu bol.

Kirurgija se može koristiti za ublažavanje nekih simptoma Chiarijeve malformacije; operativni zahvat je jedini način da se ublaži pritisak na leđnu moždinu i živce uzrokovane malformacijama. Cilj operacije je zaustaviti pogoršanje malformacije.

Tipično, kirurzi koriste dekompresiju stražnje fossa . U toj operaciji kirurg uklanja dio lubanje kako bi napravio više prostora za mozak. Operacija uklanja pritisak na mozak i leđnu moždinu - dekompresija znači "skinuti pritisak" - i treba smanjiti neurološke simptome i probleme. Kirurg također može učiniti laminektomije na C1 i C2 - prvoj i drugoj razini vratne kralježnice. Laminektomije bi također trebale učiniti više prostora za mozak.

Također u dekompresiji stražnje fossa, kirurg može povećati veličinu duljine, vreće oko mozga. Učinjava to flasterom - načinjenim od životinjskog ili sintetičkog tkiva - koji će prerasti u dušicu. Flaster će činiti dura većom, pružajući više prostora za mozak. Neće svaka operacija liječenja Chiarijeve malformacije uključiti ovu duralnu mrlju.