Razumijevanje sindroma torakalne insuficijencije
Sindrom torakalne insuficijencije (TIS) nastaje kada prsna šupljina sprečava pluća da normalno rastu i funkcioniraju. Grudna šupljina poznata i kao grudni koš sastoji se od kralježnice, rebra i prsnice - i to je tjelesni stroj za disanje. TIS se razvija kod male djece i često je uzrokovana urođenom skoliozom, odnosno kada se dijete rodi s abnormalnom krivuljom kralježnice.
TIS je rijetko stanje i pogađa manje od 4.000 djece u Sjedinjenim Američkim Državama, prema Dječjoj bolnici iz Filadelfije.
Sindrom torakalne insuficijencije razvija se kod male djece i često je uzrokovan urođenom skoliozom, a to je kada se dijete rodi s abnormalnom krivuljom kralježnice. Izvor fotografija: 123RF.com.
Uzroci sindroma torakalne insuficijencije
Brojni sindromi i strukturni deformiteti mogu uzrokovati TIS, uključujući kifozu, poremećaje pluća ili genetske faktore, ali najčešći uzrok je prirođena skolioza s fuzijom rebra ili odsutnost rebara. Kongenitalna skolioza nastaje kada se kralježnica ne oblikuje pravilno dok je dijete u maternici.
Kako skolioza utječe na pluća
Kad se dijete normalno razvije, pluća rastu istom brzinom kao i prsa i kralježnica. Ali u djece s TIS-om njihova se pluća ne mogu pravilno razvijati jer deformiteti, poput skolioze, sprečavaju normalan proporcionalni zdravi rast rebra i kralježnice.
Ukratko, plućima je potreban prostor za razvoj - a deformacija kralježnice i rebra neće dopustiti taj prostor.
Skolioza i deformiteti rebra mogu djelovati zajedno kako bi suzili pluća pa djeca s TIS-om imaju problema s disanjem. Nekoj djeci s TIS-om možda treba dodatni kisik ili ventilator za disanje.
Znakovi i simptomi sindroma torakalne insuficijencije
Mnogi karakteristični simptomi TIS-a povezani su s disanjem: Dijete se može mučiti s disanjem, brzim disanjem ili izgleda bez daha i umora.
Sa stajališta tjelesne građe, znakovi TIS-a uključuju:
- Nenormalna krivina kralježnice (skolioza ili kifoza)
- Skraćeni ili uski prsni ili rebrasti kavez
- Različite visine ramena
- Kratki vrat
Dijagnosticiranje sindroma torakalne insuficijencije
Većina TIS dijagnoza je u bolesnika mlađih od 5 godina i uvijek mlađih od 10 godina.
Prilikom prvog pregleda liječnik će se prvo upoznati s obiteljskom i medicinskom anamnezom vašeg djeteta, nakon čega slijedi fizički pregled. Nakon toga, vaš liječnik može provesti niz testova kako bi u potpunosti razumio i potvrdio TIS za vaše dijete. Ovi testovi mogu uključivati:
- Studije plućne funkcije: Ovi će testovi pokazati koliko dobro pluća vašeg djeteta funkcioniraju.
- X-zrake : X-zrake su test izbora kad se dijagnosticira i nadzire skolioza, a vaš liječnik može upotrijebiti rendgenski snimak za pregled spinalne krivulje i bilo kakvih problema s rebrima.
- Dinamički MRI pluća : Ovaj test slike daje liječniku jasan prikaz kretanja pluća i mišića disanja. Vaš liječnik također može naručiti poseban MRI kako bi vidio deformaciju kralježnice.
- EOS snimanje : Ova 3D tehnologija za obradu slike skenira vaše dijete dok stoji ili stoji. Proizvodi znatno manje zračenja nego standardni rendgen.
- Genetsko testiranje : Vaš liječnik može pomoću sline vašeg djeteta shvatiti postoji li genetska veza s TIS-om ili drugim srodnim sindromima.
Liječenje sindroma torakalne insuficijencije
Na raspolaganju su tri nehirurška pristupa TIS-u koji podržavaju zdravo disanje:
- Nazalna isporuka kisika
- Neinvazivna ventilacija pozitivnim tlakom (npr. CPAP)
- Podrška za ventilatore
Kad je operacija prikladna, zlatni standardni tretman je vertikalno proširivi protetični titanov rebrasti uređaj (VEPTR). Ovaj je pristup prvi tretman za TIS koji je odobrio FDA.
VEPTR koristi rebra od titana za širenje prsnog koša vašeg djeteta i stabilizaciju skolioze. Rebra su implantirana u leđa i prsa vašeg djeteta. Nakon početnog zahvata, dijete će imati ambulantne posjete kod vašeg ortopedskog kirurga kako bi se rebra produžila kako bi se omogućio zdrav rast.
Kad su rebra od titana dostigla svoju maksimalnu duljinu i razvili su kralježnicu i prsa vašeg djeteta (to se obično događa između 10 i 16 godina), vaš kirurg će ukloniti VEPTR uređaj i izvršiti fuziju kralježnice. Ciljevi fuzije su ispraviti skoliozu i stabilizirati kralježnicu.
Ako djetetu nedostaju rebra, vaš kirurg može trajno ostaviti ugrađeni VEPTR uređaj.
Iako je VEPTR još uvijek relativno novo liječenje, rezultati su bili dobri za djecu koja su bila operirana. Uređaj omogućuje djetetu da raste i razvija se, a liječenje završetkom fuzije ispravlja skoliozu.
Zdrav rast: rezultati sindroma torakalne insuficijencije
Primanje dijagnoze da vaše dijete ima sindrom torakalne insuficijencije kao rezultat njegove skolioze može biti uznemirujuće, ali tretmani su posljednjih godina drastično napredovali. TIS tretmani dostupni danas omogućili su djeci zdravi rast, omogućujući djeci i roditeljima da lako dišu.
